ChemStudy

Ферритин.

В органах млекопитающих железо в основном запасается в двух формах – ферритине и гемосидерине. Гемосидерин изучен не достаточно хорошо и, возможно, является продуктом распада ферритина. Ферритин в настоящее время охарактеризован довольно полно. Это водо-растворимый белок, состоящий из 24 одинаковых субъединиц, которые составляют пустотелую сферическую оболочку. Во внутренней полости находится мицелярное ядро, содержание железа в котором примерно 57%. Мицела может содержать до 4500 атомов железа, если ферритин полностью насыщен железом (что не является обязательным). Белковую оболочку пронизывают шесть каналов, которые служат для приёма и отдачи железа.

Приём железа происходит при каталитическом окислении аппоферритином Fe (II) в Fe (III), а высвобождение – при восстановление Fe (II) восстановленными флавинами. В большинстве клеток синтез ферритина значительно ускоряется в присутствии железа; в клетках печени крыс синтез субъединиц проходит за 2 – 3 мин.

МЕДЬ

Недостаток в организме меди приводит к деструкции кровеносных сосудов, патологическому росту костей, дефектам в соединительных тканях. Кроме того, считают, что дефицит меди служит одной из причин раковых заболеваний. В некоторых случаях поражение легких раком у людей пожилого возраста врачи связывают с возрастным понижением меди в организме. Многое известно и о транспорте меди в организме. Значительная часть меди находится в форме церулоплазмина. Содержание меди в организме варьируется от 100 до 150 мг с наибольшей концентрацией в стволе мозга. Большой расход меди ведёт к дефициту и неблагоприятен для человека. Прогрессирующие заболевание мозга у детей (синдром Менкеса) связано с дефицитом меди, так как при этом заболевание не хватает медьсодержащего фермента. Некоторые улучшения в состоянии этих больных было получено при введение меди. Избыточное количество меди в организме также неблагоприятно и ведет к развитию тяжелых заболеваний. При болезни Вильсона содержание меди увеличивается практически в 100 раз по сравнению с нормой. Медь обнаруживается во многих тканях, но особенно её много в печени, почках и мозге. Её можно увидеть на роговице в виде коричневых или зелёных кругов. В настоящие время установлено, что первоначально избыточные концентрации меди возникают в печени, затем в нервной системе, проявление расстройства этих органов наступают в том же порядке. Симптомы болезни Вильсона включают цирроз печен, нарушение координации, сильный тремор, прогрессирующие разрушение зубов. Степень выраженности симптомов зависит от количества содержание меди. Уменьшение клинической симптоматики может быть достигнуто использованием хелатирующих агентов, выводящих излишки запасов меди. Сам факт исчезновение симптомов после подобной терапии означает, что разрушение мозга является больше биологическим процессом, нежели структурным.

ЖЕСТКОСТЬ , характеристика элемента конструкции, определяющая его способность сопротивляться деформации (растяжению, изгибу, кручению и т. д.); зависит от геометрических характеристик сечения и физических свойств материала (модулей упругости).

ЗВУКОПОДРАЖАТЕЛЬНЫЕ СЛОВА , см. Изобразительные слова.

ТУНКИН Григорий Иванович (1906-93) , российский юрист, член-корреспондент РАН (1991; член-корреспондент АН СССР с 1974). Председатель Советской ассоциации международного права в 1957-91. Труды по международному праву. Государственная премия СССР (1987).